Sukces wrocławskich szpitali

Sukces wrocławskich szpitali


(Wrocław, 07.09.2020 r.) Urodzony w Uniwersyteckim Szpitalu Klinicznym we Wrocławiu Staś, jako pierwsze dziecko w Polsce, a może nawet na świecie, już w pierwszej dobie życia otrzymał lek nusinersen. Oznacza to, że rozwój rdzeniowego zaniku mięśni, który wykryto u niego jeszcze w łonie matki, może zostać zahamowany i chłopiec będzie rósł zdrowo.

 

W USA terapia nusinersenem została zarejestrowana w 2016 r. Od 2019 r. dostępna jest także w Polsce i refundowana przez NFZ w ramach programów lekowych. Nusinersen to jeden z pięciu najdroższych medykamentów na świecie i – co najważniejsze – najbardziej dostępna oraz skuteczna obecnie metoda walki ze wszystkimi typami rdzeniowego zaniku mięśni (SMA).


We Wrocławiu programy lekowe z wykorzystaniem nusinersenu prowadzą: Klinika Neurologii Uniwersyteckiego Szpitala Klinicznego przy ul. Borowskiej (program dla dorosłych) oraz Oddział Neurologii Dziecięcej Dolnośląskiego Szpitala Specjalistycznego im. T. Marciniaka przy ul. Fieldorfa (program dla dzieci).


- Jedynie dzięki współpracy dyrekcji dwóch szpitali, pozytywnej opinii prof. Katarzyny Kotulskiej-Jóźwiak, przewodniczącej Zespołu koordynacyjnego ds. leczenia chorych z rdzeniowym zanikiem mięśni oraz połączeniu sił lekarzy neurologów, neonatologów, ginekologów i pracowników apteki, mogliśmy tak szybko podać Stasiowi nusinersen. Jesteśmy szczęśliwi, że się udało, bo zwiększa to szanse naszego małego pacjenta na zdrowy rozwój i normalne życie – mówi prof. Barbara Królak-Olejnik, kierownik Kliniki Neonatologii Uniwersyteckiego Szpitala Klinicznego we Wrocławiu.


Współpraca była konieczna, ponieważ teoretycznie chłopiec nie powinien otrzymać leku w szpitalu, który prowadzi program dla dorosłych, natomiast podanie noworodkowi nusinersenu w szpitalu, który zajmuje się terapią dzieci, nie byłoby możliwe w tak krótkim czasie. A czas odgrywa tu najważniejszą rolę. Im szybciej pacjent przyjmie lek, tym większa jest jego skuteczność. Najlepiej w pierwszej, a najpóźniej w drugiej dobie życia.


- Dziecko zostało zdiagnozowane w pierwszych tygodniach ciąży, a wszystkie procedury rozpoczęliśmy kilka miesięcy przed planowanym porodem. Dzięki temu lek czekał w Aptece Szpitalnej i Staś otrzymał nusinersen 21 godzin po przyjściu na świat – wyjaśnia dr hab. Magdalena Koszewicz z Kliniki Neurologii Uniwersyteckiego Szpitala Klinicznego we Wrocławiu. Podaż wymagała wykonania punkcji lędźwiowej i stosownego przygotowania do podaży dokanałowej.


Dodatkowo z badań wynika, że dzieci, które poddano terapii, zanim wystąpiły u nich objawy SMA, ruchowo rozwijają się niemal tak dobrze, jak ich zdrowi rówieśnicy. – Badania te dotyczą pierwszych trzech lat życia, bo dopiero w 2016 r. nusinersen został włączony do programów lekowych na świecie – dodaje prof. Barbara Królak-Olejnik. Bez diagnozy i terapii choroba prowadzi do stopniowego osłabienia mięśni, co skutkuje powikłaniami ze strony układu oddechowego, pokarmowego i kostno-szkieletowego. Nieleczone dzieci umierają w 2-3 roku życia.


- Tak było w przypadku naszego pierwszego synka, który zmarł na tę chorobę. Dlatego, gdy ponownie zaszłam w ciążę, zdecydowaliśmy się na badania prenatalne i to dzięki nim wiedzieliśmy, że nasze drugie dziecko też ma rdzeniowy zanik mięśni – mówi Monika Uliasz, mama Stasia.


Staś urodził się 20 sierpnia – w 38 tygodniu ciąży. Ważył 2360 g i mierzył 46 cm. Dostał 10 punktów w skali Apgar. Nic nie wskazywało, że dziecko choruje i zapewne przez najbliższe miesiące nikt by o tym nie wiedział, gdyby nie badania genetyczne – jedyny sposób na wykrycie choroby jeszcze w okresie prenatalnym. Bez badań, pozornie zdrowy noworodek, zostałby wypisany do domu. Objawy pojawiłyby się dopiero około 6 miesiąca życia, gdy chłopiec zacząłby się aktywnie rozwijać. Wtedy jednak na skuteczne leczenie mogłoby być za późno.


Drugą dawkę leku, zgodnie z planem, Staś otrzymał dokanałowo w Klinice Neonatologii USK i razem z mamą został wypisany do domu. Teraz będzie pod opieką neurologów dziecięcych ze szpitala przy ul. Fieldorfa.


***


W skład współpracującego zespołu ze strony Uniwersyteckiego Szpitala Klinicznego weszli: prof. Barbara Królak-Olejnik, kierownik Kliniki Neonatologii, prof. Sławomir Budrewicz, kierownik Kliniki Neurologii, prof. Mariusz Zimmer, kierownik Kliniki Ginekologii i Położnictwa, lek. Agnieszka Jalowska z Kliniki Neonatologii, dr hab. Magdalena Koszewicz i lek. Jakub Ubysz z Kliniki Neurologii, dr hab. Tomasz Fuchs, zastępca kierownika Kliniki Ginekologii i Położnictwa oraz Dominka Pasek z Apteki Szpitalnej. Oddział Neurologii Dziecięcej Dolnośląskiego Szpitala Specjalistycznego im. T. Marciniaka reprezentowały dr Dorota Cichosz i lek. Anna Dobrzycka-Ambrożewicz.


fot. USK we Wrocławiu

 

Shock Team

Internetowe Konto Pacjenta

Wyniki Laboratoryjne

Portal Pacjenta

Odwołanie wizyty

1.jpg

Sieć kardiologiczna

1.jpg

Dobry Posiłek

logo.jpg

Konsultacje anestezjologiczne

konsultacje.jpg

Wykrywanie wad rozwojowych

UCCR.jpg

Centrum Robotyki

centrum_robotyki.jpg

Badanie opinii pacjentów

nowe.jpg

Studenci materiały szkoleniowe

nowe.jpg

Wolontariusze materiały szkoleniowe

kopia.jpg

Medycyna Nuklearna

Unicef

Informacja dla obywateli Ukrainy



USK pomaga Ukrainie



Obraz_420.jpg